Церулоплазмин

Церулоплазмин- белок, окисляющий поступающее с пищей железо, участвующий в окислительно-восстановительных реакциях, содержащий до 95% общего количества меди сыворотки крови. Медь, поступающая в организм, всасывается в кишечнике и переносится в печень, где используется для синтеза белков и ферментов. Церулоплазмин синтезируется преимущественно клетками печени, где соединяется с минералом и выводит его в кровоток. При нарушениях обмена микроэлемента количество белка в крови снижается, позволяя диагностировать болезнь Коновалова-Вильсона- редкое наследственное заболевание, связанное с дефектом гена АТР7В в 13 хромосоме, приводящее к накоплению меди в печени, мозге, роговице, почках, вызывая цирроз, гематурию , протеинурию, психоневрологические симптомы, поражение радужной оболочки глаз с появлением кольца Флейшера. При этом увеличивается выделение минерала с мочой. Другая наследственная патология, связанная с нарушением обмена меди, при которой она не транспортируется в печень, что приводит к недостаточному синтезу церулоплазмина- болезнь Менкеса или болезнь курчавых волос, что проявляется в задержке роста и неврологической дегенерации. Кроме наследственных причин дефицит белка может быть вызван низким содержанием меди в принимаемой пищи, синдромом мальабсорбции, приемом некоторых лекарств( аспарагиназа). При остром воспалении, стрессе, беременности, инфекционных и аутоиммунных заболеваниях, во время терапии эстрогенами концентрация церулоплазмина повышается. Медьсодержащий белок является антиоксидантом, разрушая супероксидные радикалы кислорода, предотвращая перекисное окисление липидов.