Билирубин непрямой (включает определение общего и прямого билирубина)

Билирубин - это желто-коричневый пигмент, продукт распада железосодержащих белков (гемоглобина, миоглобина, цитохромов). С кровотоком вещество попадает в печень, где включается в состав желчи, в связи с чем его именуют желчным пигментом, выводится из организма кишечником и почками, придавая выделениям цвет. При накоплении вещества желтый оттенок приобретают склеры, кожа, слизистые оболочки. Выделяют связанный или конъюгированный (прямой) и несвязанный или неконъюгированный (непрямой) билирубины, которые вместе составляют общий билирубин. Непрямая фракция, образующаяся в процессе распада гемоглобина, не растворима в воде, нейротоксична в больших концентрациях, транспортируется в печень в составе белковых комплексов, где связывается с глюкуроновой кислотой, образуя нетоксичный и растворимый в воде прямой билирубин.

Ростом неконъюгированной части сопровождается усиленный распад эритроцитов при анемиях, гемолитической болезни новорожденных (которая обычно связана с несовместимостью крови матери и ребенка по резус-принадлежности), токсических воздействиях некоторых химических веществ. Повреждение клеток печени при гепатитах, циррозе, отравлениях токсическими веществами, алкоголем, некоторыми лекарственными препаратами тоже увеличивает показатель. Разрушение гепатоцитов при этом сопровождается выходом в кровоток содержимого клеток, в том числе билирубина. Выделяют наследственные заболевания, связанные с повышением непрямой фракции: синдром Жильбера, синдром Ротора, синдром Криглера-Найяра.

Синдром Жильбера- врожденное нарушение связывания билирубина клетками печени и его транспортировки, протекает благоприятно, не является жизнеугрожающим состоянием.

Синдром Ротора заключается в нарушении захвата и выведения пигмента, проявляется в раннем возрасте и не приводит к серьезным последствиям.

Синдром Криглера-Найяра- тяжелое заболевание, возникающее в связи с дефицитом фермента, необходимого для конъюгации билирубина в печени, сопровождается поражением нервной системы, может привести к преждевременной смерти.