Биоматериал | Срок | Цена | ||
---|---|---|---|---|
Кровь (цитрат натрия) | 3 дня | 1 400 руб. |
Фактор Виллебранда синтезируется предшественниками тромбоцитов в костном мозге и клетками эндотелия и в комплексе с фактором VIII необходим для прикрепления тромбоцитов к повреждённой поверхности сосудов.
Нарушение активности или количества фактора Виллебранда наследственного и приобретённого характера ведет к возникновению заболевания с одноименным названием. Патология характеризуется увеличением времени кровотечения. Частота наследственной формы составляет 1:100 человек и только 10-30% имеют клинические проявления в виде образования гематом, гемартрозов. Всего выделяют 3 типа болезни, тип 2 включает 4 подтипа, различающиеся различной степенью геморрагических проявлений:
Тип I -наиболее распространён и составляет до 70% всех случаев, обусловлен снижением количества ф. Виллебранда
Тип II- характеризуется снижением функциональной активности фактора при нормальном или пониженном его количестве
Тип III сопровождается выраженным снижением количества ф. Виллебранда, что клинически соответствует наиболее тяжёлой форме болезни.
Приобретённый синдром Виллебранда встречается очень редко, внезапно или на фоне новообразований, сердечно-сосудистых и аутоиммунных заболеваний, приёме ципрофлоксацина.
В диагностике болезни Виллебранда применяются такие тесты, как «Подсчёт тромбоцитов по Фонио», АЧТВ, «Функции тромбоцитов (ристомицин/АДФ)», «Функции тромбоцитов (коллаген/адреналин)».
Диагностика и контроль врождённой или приобретённой болезни Виллебранда
Дифференциальная диагностика гемофилии А
Диагностика тромбофилии
кровь сдается утром натощак или не ранее, чем через 2–4 часа после приема пищи;
допускается употребление воды без газа;
перед обследованием следует отказаться от алкоголя, исключить физическое и эмоциональное перенапряжение;
рекомендуется отказаться от курения за 30 минут до исследования;
при оформлении исследования необходимо сообщить названия лекарственных препаратов, влияющих на процесс свёртывания крови.