Фактор свертывания VIII

Антигемофильный глобулин А-фактор свёртывания VIII образуется в клетках печени, селезёнке, клетках эндотелия, лейкоцитах, почках. Вместе с кальцием создаёт комплекс с фактором свертывания IX, активируя фактор свертывания крови X и обеспечивая преобразование протромбина в тромбин, что в дальнейшем приводит к формированию фибрина и кровяного сгустка.

Гемофилия А - одно из самых распространенных геморрагических заболеваний (1 на 10000 населения), связанных со снижением активности фактора VIII в крови. Выделяют наследственную и приобретенную формы гемофилии. Ген фактора VIII расположен в Х-хромосоме. Наследственная гемофилия А - заболевание, сцепленное с полом. Это значит, что женщины являются носителями патологического гена, но у них очень редко возникает нарушение в системе свёртывания крови, связанное с фактором VIII. Симптомы могут возникать только, если обе Х-хромосомы с дефектным геном ф.VIII (отец болен гемофилией, а мать является носителем гена гемофилии и передала ей дефектную хромосому); если активна только одна Х-хромосома с дефектным геном ф.VIII (например, при синдроме Шерешевского-Тернера) и др. У женщины-носителя гена гемофилии вероятность родить дочь-носителя гена гемофилии составляет 25% из 100%; вероятность родить здорового мальчика или девочку, не являющуюся носителем гена гемофилии, составляет 50 процентов.

Тяжелый врожденный дефицит ф.VIII встречается у лиц мужского пола. Заболевание протекает в тяжёлой форме примерно в половине случаев. Характерны отсроченные кровотечения и кровоизлияния, возникающие после травмы. Аномально длительный процесс свертывания крови не позволяет создать своевременно плотный тромб, что приводит к повторному кровотечения. Наиболее частым проявлением является кровоизлияние в структуры мышечно-суставной системы (гематомы мышц, кровоизлияния в суставы).

Приобретенная форма недостаточности ф.VIII – редкое тяжелое аутоиммунное заболевание, обусловленное образованием антител к фактору VIII. Встречается при аутоиммунных болезнях (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, неспецифический язвенный колит и др.), злокачественных заболеваниях, применением некоторых лекарственных препаратов и др. Также аутоантитела образуются на фоне лечения препаратом фактора VIII гемофилических проявлений.